Notfallpass

Kollagen‑VI Muskeldystrophie – Allgemeine Notfallhinweise

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Kurzüberblick

Kollagen‑VI‑Muskeldystrophien sind neuromuskuläre Erkrankungen mit muskuloskelettalen und respiratorischen Besonderheiten. Im Notfall sind Atemwegsmanagement, schonende Lagerung und Atemunterstützung besonders zu beachten.

Allgemeine Akutmaßnahmen

  • Schonendes Handling und Lagerung; Druckstellen vermeiden.
  • Atemwege frühzeitig beurteilen; erschwertes Atemwegsmanagement möglich.
  • Respiratorische Insuffizienz erwägen; Monitoring von SpO₂/CO₂.
  • Frakturgefahr beachten (reduzierte Knochendichte möglich).
  • Rasche Mobilisation/Physiotherapie nach Stabilisierung erwägen.

Kontraindikationen / Vorsicht

  • Nicht notwendige Immobilisation vermeiden (Kontrakturrisiko).
  • Medikamente und Maßnahmen stets gegen aktuelle Leitlinien prüfen.
  • Bei Unsicherheit frühzeitig Rücksprache mit erfahrenen Zentren.

Hinweise für Rettungsdienst und Notaufnahme

  • Airway-Plan mit alternativen Zugängen bereit halten.
  • Schonende Umlagerungs- und Transfertechniken nutzen.
  • Respiratorische Unterstützung nach Bedarf einleiten.

Hinweise für Anästhesie/Intensivmedizin

  • Präoperatives Atemwegsassessment und Difficult-Airway-Strategie.
  • Postoperative Atemüberwachung und Atemphysiotherapie erwägen.
  • Analgesie/Lagerung an muskuloskelettale Besonderheiten anpassen.

Weiterführende Informationen